结节性硬化症会一直病变吗？结节性硬化最晚多大发病？

结节性硬化是全身多系统脏器的疾病，包括大脑、皮肤、心脏、肾脏、肺、肝等器官出现结节性病理改变、这种病的肉眼可见的病理改变主要是在皮肤上出现鲨革样斑、白斑、甲周纤维瘤或者面部的纤维血管瘤等，但是这种皮肤的改变很多情况下是被家长忽略了，也就是没当回事或者没感觉有多严重。而脑部、心、肝、肾的结节平时也看不见摸不着，这些部位的结节可以长时间或者一辈子没有症状。

只有当脑部的结节引起癫痫发作了，才被重视起来。才到医院看病发现了结节性硬化这个疾病。

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合症，为遗传性疾病。根据受累部位的不同，有不同的临床表现，典型的表现主要为面部的皮脂腺瘤、癫痫发作、智能减退等，一般在儿童期发病，并且男性儿童多于女性。

x线检查可见脑内有钙化结节，大脑皮质或脑室壁神经胶质瘤，肺或骨骼改变，脑电图，心电图也有异常。诊断可以按照典型临床表现结合ct和核磁共振扫描及组织病理做出。

结节性硬化症有多严重呢?

对于患有皮肤病的患者来说，疾病严不严重，直接关系到皮肤正常状态，影响病患心情。从轻重来看，结节性硬化症病是属于比较严重的一类皮肤病了，而且这种病会随年龄时间的增加持续恶化，到最后还有可能会发展到截肢的地步，所以在日常生活中要注意预防。

结节性硬化严重吗?

结节性硬化症可能诱发心、肺、肾、消化道多个器官的并发症，这种病最典型的特点就是病因多与自身的免疫力有关。表现为局限性或者弥漫性皮肤增厚或者纤维化为主要特征，目前，尚无好的治疗药物，最终会出现皮肤逐渐的硬化、萎缩、皮肤变薄，甚至溃疡、结痂，更严重的话，是需要截肢的。积极的治疗应对可以减轻病情缓解病痛的。

结节性硬化症表现为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。

结节性硬化症会一直病变吗?

结节性硬化症病属于一种罕见的常染色体显性遗传性。这种疾病本身，它是属于斑痣性错构瘤病的一种，多于儿童期发病，男多于女。根据受累的部位不同，可以有不同的表现。

那么，这种疾病会一直出现病变吗?

得了结节性硬化症之后，患者会出现神经系统的损害，癫痫可能是结节性硬化的神经症状，智力减退、多进行性加重。除此之外，患者还会有皮肤的损害、肾脏的病变和眼部症状。肾血管平滑肌和肾囊肿最常见，表现为无痛性的血尿、蛋白尿、高血压和腹部包块。

结节性硬化最晚多大发病?

结节性硬化由于病因复杂，治疗时间长，颇为棘手，目前西医尚无理想的治疗方式。而有些结节性硬化的患者，很多从婴儿期就开始出现癫痫，有1/3的会出现婴儿痉挛，严重影响患儿的智力。而随着年龄的增长， 40岁以后人群是该症的多发人群。

基于以上来讲，对于结节性硬化症的治疗，主要是对患者进行严密监测，同时根据患者的具体病情进行对症治疗，并且多数需要终身治疗。

比较常见的对症治疗方法如下：

1.使用大环内酯类药物

常用药物是雷帕霉素。此药可用于抗真菌治疗，在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。

2.抗癫痫

抗癫痫宜在早期进行控制，有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害，改善患者的智能。可使用氨己烯酸进行治疗，也有研究显示，外科手术治疗可达到一定的效果。

3.肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗

对于发生肾血管平滑肌脂肪瘤的患者，当瘤体较大，易发生出血，且出现疼痛时，可行肾动脉栓塞或肾部分切除术。另外，部分研究证实，mTOR抑制剂对肾血管平滑肌脂肪瘤有效，但FDA尚未批准此适应证。

4.肺淋巴管肌瘤病的治疗

对于此类患者，可采用孕酮激素治疗和/或进行卵巢切除术。另外，也有研究显示，mTOR抑制剂对肺淋巴管肌瘤病有效，同样FDA也尚未批准此适应证。

5.其他对症治疗

除上述治疗外，还有其他对症治疗措施，例如，颅压增高者可进行脱水；脑脊液循环受阻可行手术治疗；面部皮脂腺瘤可进行整形手术等。

6.中医治疗

就目前来看，中医对治疗结节性硬化的效果是不错的，对结节性硬化自有其独到的见解。中医论证该病病因病机：先天因素(胎中受惊，元阴不足)血滞心窍以及惊风之后，肾精不足、肝郁化火、络脉瘀阻等等结节性硬化症的治疗以补肾填精，疏肝清热，活血化瘀，升发之气，培补后天，借阴经主令之时，缓缓填补肾精，改善全血微循环，使脑部供氧、供血得到改善，心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍等等运用消结的通三汤疗法治疗结节性硬化可以告别终身用药的痛苦，逐渐回归正常生活。

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